PRESENTACIÓN DE CASO

 

Encefalitis límbica

 

Limbic encephalitis

 

 

Cosme Manuel Cand Huerta

Especialista de II Grado en Medicina Interna. Hospital Clínicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.

 

 

RESUMEN

Se presenta una mujer de 60 años de edad con deterioro cognoscitivo severo y agudo acompañado de convulsiones generalizadas y engrosamiento del hilio pulmonar derecho con estudios de imágenes cerebrales, por tomografía y resonancia, que solamente demostraron lesiones con aspecto de infartos lacunares a nivel periventricular.

Palabras clave: encefalitis límbica, cáncer de pulmón.

ABSTRACT

We present a 60-year-old woman with severe and acute cognitive impairment accompanied by generalized seizures and thickening of the right pulmonary hilum with studies of brain images, by tomography and resonance, which only showed lesions with the appearance of lacunar infarcts at the periventricular level.

Keywords: limbic encephalitis, lung cancer.

 

 

INTRODUCCIÓN

La encefalitis límbica paraneoplásica es un trastorno raro que afecta menos del 1% de todos los enfermos con cáncer. Las manifestaciones neurológicas aparecen antes del diagnóstico del tumor y son atribuibles a la respuesta inmunológica de las estructuras límbicas (lóbulo temporal medial) frente a antígenos onconeurales, expresados tanto en las células tumorales como en las neuronas. Las neoplasias más comunes son los carcinomas de pulmón, mama, ovario, timo y el linfoma de Hodgkin. La clínica descansa básicamente en la pérdida de memoria de fijación, convulsiones y síntomas psiquiátricos tales como depresión, irritabilidad y cambios de la personalidad. Por lo infrecuente de la entidad y por el criterio diagnóstico previo al ingreso de demencia aguda, es que consideramos de valor docente su presentación.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer blanca de 60 años de edad que refirió dolor de cabeza ¨en casco¨, decaimiento y pérdida de peso de 30 libras cuatro meses antes del ingreso. Hace dos meses presentó un episodio de convulsiones tónico-clónicas generalizadas con desviación de la mirada a la izquierda, relajación esfinteriana y período postictal sin aura. Posteriormente comenzaron fluctuaciones de la memoria de fijación, lenguaje incoherente, abandono de la higiene personal, incapacidad de realizar las tareas domésticas habituales y episodios súbitos de agitación psicomotora por lo que fue tratada con haloperidol y cloropromacina. Como antecedentes tenía diabetes mellitus tipo 2 bajo control con glibenclamida 10 mg diarios. Tiroidectomía parcial por nódulo izquierdo e hipotiroidismo post-quirúrgico. Sus padres habían muerto por cáncer de pulmón y por cardiopatía isquémica. La enferma fumaba veinte cigarrillos al día en los últimos 40 años. Al examen físico se halló facies inexpresiva, aumento de tamaño del lóbulo derecho del tiroides, incoherencias al hablar y trastorno evidente de ambos tipos memoria, (fijación y evocación). Se encontró desorientación témporo-espacial y la evaluación por Minimental Test obtuvo 16 puntos (deterioro cognoscitivo severo). Otros tratamientos empleados fueron carbamazepina (400 mg al día) y liolevo B.

Exámenes complementarios

Eritrosedimentación 105 (0-20 mm/h) y glucemia 6.2 (4,2-6,1 mmol/l). Resultaron normales los valores de hemoglobina, leucocitos, enzimas hepáticas, creatinina, albúmina, serología para sífilis, calcio, perfil lipídico, ácido fólico, vitamina B12 y hormonas tiroideas. Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) negativo, tanto citoquímico, citológico, bacteriológico y tinta china. El ultrasonido de hemiabdomen superior demostró aorta abdominal con placas calcificadas de ateroma. Hígado, vesícula, riñones, páncreas y bazo normales. Ultrasonido de tiroides reveló lóbulo derecho con varias imágenes nodulares pequeñas a predominio quístico. La mayor de 3 mm pobremente vascularizada al estudio Doppler. Lobectomía izquierda. Las radiografías de tórax en vistas anterior y lateral demostraron engrosamiento hiliar derecho. Imágenes por tomografía axial (TAC), simple y contrastada, así como resonancia magnética del cerebro demostraron lesiones con aspecto de infartos lacunares a nivel periventricular. Electroencefalograma compatible con trastorno metabólico o estado postictal. Ecocardiograma con buena contractilidad global y segmentaria. Aparatos valvulares, diámetros y volúmenes de cavidades normales. No vegetaciones ni trombos. Pericardio sin derrame. Fracción de eyección de ventrículo izquierdo en 65 %. TAC contrastada de pulmón reveló masa hiliar derecha de 4 por 3,5 cm. con estrechamiento importante de la arteria pulmonar de ese lado. La biopsia del tumor mediante estudio boncoscópico reveló, histológica e inmunohistoquímicamente, el diagnóstico de carcinoma de células pequeñas del pulmón (ver imagen abajo) por lo que se decidió, en consulta oncológica, tratamiento con carboplatino más etopósido e irradiación cerebral profiláctica según la evolución del trastorno de la memoria (Fig).

 

DISCUSIÓN

La encefalitis límbica inflamatoria autoinmune se caracteriza por el desarrollo relativamente rápido, en un período de días o semanas, de trastorno de la memoria de fijación y manifestaciones psiquiátricas, características similares a las que ocurrieron en este caso. Este proceso inflamatorio, aunque centrado en los lóbulos temporales mediales, también afecta a menudo el tallo cerebral, el hipotálamo y otras estructuras.1 Típicamente es un síndrome paraneoplásico en el que un tumor no neural contiene un antígeno, normalmente presente en el sistema nervioso central, capaz de precipitar un ataque contra el tejido nervioso. Los autoanticuerpos pueden atacar antígenos intracelulares (anti-Hu, Ma2, CV/CRMP 5, anti-receptor de N-metil-d-aspartato y otros) asociados a cáncer pulmonar de células pequeñas, tumores germinales, de ovario y timomas)2 y causar muerte celular o atacar componentes de la membrana celular con pérdida funcional reversible. Aunque los anticuerpos onconeurales hacen el diagnóstico en el 50-60% y pueden ser detectados en sangre durante meses o años después de la quimioterapia o de la exéresis del cáncer, su ausencia no descarta el último. Las convulsiones, que ocurren aproximadamente en el 50% de los casos, son más frecuentes de origen focal pero pueden generalizarse debido al bajo umbral convulsivo del sistema límbico. Cuando existe sospecha clínica de encefalitis límbica, es esencial considerar cuáles anticuerpos pudieran estar involucrados para así definir un posible tumor asociado.3 Aunque no contamos técnicamente de la determinación de anticuerpos asociados a la encefalitis límbica paraneoplásica, empleamos los criterios clínicos y diagnósticos como son : inicio subagudo (80%), trastorno mental, pérdida de la memoria de fijación (80%), convulsiones (50%), confusión (40%), síntomas psiquiátricos (40%), identificación de un cáncer subyacente (60%) y anomalías en el trazado electroencefalográfico (90%). Las alteraciones del LCR (80%) y de la RMN (65%) estuvieron ausentes en nuestro caso, pero nos permitieron descartar metástasis y enfermedad infecciosa meníngea.4,5

 

CONCLUSIONES

La ¨demencia aguda¨ debe siempre ponernos en alerta hacia una enfermedad orgánica, más cuando, como en este caso, no existía ningún antecedente de índole psiquiátrica.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Byrne TN, Isakoff SJ, Rincon SP, Gudewicz TM. Case Records of the Massachusetts General Hospital (Case 27-2012: A 60-Year-Old Woman with Painful Muscle Spasms and Hyperreflexia). N Engl J Med 2012; 367: 851-61.

2. Sabin TD, Jednacz JA, Staats PN. Case Records of the Massachusetts General Hospital (Case 26-2008: A 26-Year-Old Woman with Headache and Behavioral Changes). N Engl J Med 2008; 359: 842-53.

3. Cash SS, Larvie M, Dalmau J. Case Records of the Massachusetts General

Hospital (Case 34-2011: A 75-year-old man with memory loss and partial seizures). N Engl J Med 2011; 365: 1825-33.

4. Conwell WD, Josephson SA, Li H, Saint S, Janssen WJ. Clinical problem-solving (Weak in the Knees). N Engl J Med 2013; 369: 459-64.

5. Mathai SK, Josephson SA, Badlam J, Saint S, Janssen WJ. Clinical problem-solving (Scratching Below the Surface). N Engl J Med 2016; 375: 2188-93.

 

 

Recibido: 4 de marzo de 2018.
Aprobado: 17 de mayo de 2018.

 

 

Dr. Cosme Manuel Cand Huerta. Especialista de II Grado en Medicina Interna. Hospital Clínicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.
Correo electrónico: hadpojez@infomed.sld.cu