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Presentación de caso

Úlcera de Marjolin

Marjolin ulcer

Luz Marina Miquet Romero^1*
Manuel Alejandro Orozco Jaramillo¹
Daniel Alfredo Posada Ruiz¹
Miguel Ángel Chávez Mondragón¹

¹ Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.

* Autor para la correspondencia: lmmiquet@infomed.sld.cu

RESUMEN

La úlcera de Marjolin es el resultado de la degeneración maligna de una herida crónica o cicatriz; su etiología es diversa y la evolución es fatal si el diagnóstico es tardío. Con el objetivo de llamar la atención sobre la existencia de esta entidad y su posible presencia en pacientes de las distintas especialidades, dada la importancia de realizar un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, se presenta el caso de una mujer de 69 años con antecedente de lesión por quemadura 20 años antes del ingreso, que dejó secuelas funcionales y estéticas en miembro superior izquierdo. 15 años después de haber sufrido la quemadura aparece una lesión en el área cicatricial que no consolida y evoluciona hacia una úlcera que no responde al tratamiento local ni quirúrgico. El estudio histopatológico reporta carcinoma escamocelular en la lesión. Es evaluada por equipo multidisciplinario de atención y se diagnostica úlcera de Marjolin con invasión ganglionar axilar para lo cual no existió otra posibilidad que el tratamiento paliativo. Por tratarse de una complicación poco conocida por el personal no especializado, el diagnóstico fue tardío. Se concluye que, ante una herida crónica de cualquier etiología, con tres meses de evolución y en la que no se logre la cicatrización, debe realizarse biopsia para descartar su malignización.

Palabras clave: úlcera; cicatriz; carcinoma escamocelular; quemadura; cicatrización de heridas.

ABSTRACT

Marjolin ulcer is the result of the malignant degeneration of a chronic wound or scar; its etiology is diverse and its evolution is fatal if the diagnosis is late. In order to draw attention to the existence of this entity and its possible manifestation in patients treated by the different specialties, given the importance of making an early diagnosis and timely treatment, the case of a 69-year-old woman with a history of injury is discussed. The patient presented with a burn injury of 20 years before admission, which left functional and aesthetic sequelae in the upper left limb. 15 years after having suffered the burn, an injury appears in the scar area which does not consolidate and evolves into an ulcer or respond to local or surgical treatment. The histopathological study reports squamous cell carcinoma in the lesion. It is evaluated by a multidisciplinary care team and Marjolin ulcer with axillary lymph node invasion is diagnosed, for which there was no other possibility than palliative treatment. Being a complication little known to non-specialized staff, the diagnosis was late. It is concluded that, before a chronic wound of any etiology, with three months of evolution and in which healing is not achieved, a biopsy should be performed in order to rule out its malignancy.

Keywords: ulcer; scar; squamous cell carcinoma; burn; wound cicatrization.

Recibido: 04/07/2019
Aprobado: 10/08/2019

INTRODUCCIÓN

La degeneración neoplásica de una cicatriz es una situación clínica poco frecuente. El término "úlcera de Marjolin" se utiliza para designar las úlceras inusuales de evolución crónica, apariencia atípica, que se asientan sobre un tejido cicatricial donde se desarrollan procesos inflamatorios recurrentes y una respuesta inadecuada a la terapia convencional, para finalmente degenerar en un carcinoma.⁽¹⁾

Sin bien en cierto el término "Úlcera de Marjolin" prevalece en el tiempo, en la literatura recientemente se ha modificado el concepto inicial y es utilizado para darle nombre a todas la neoplasias que crecen sobre tejidos cicatriciales, úlceras crónicas y áreas afectadas por inflamación recurrente.⁽²⁾ Aunque se pensaba que para su presentación existía un periodo de latencia de 25 a 40 años posquemadura, la malignización de la lesión puede aparecer en un periodo de hasta 3 meses.⁽³⁾ Se estima que la incidencia es de 1,3 al 2.2 % de todas las úlceras y del 1 al 2 % de todas las cicatrices posquemadura;^(3,5,6) es prevalente en los hombres en un relación 3:1 con las mujeres.⁽⁴⁾ El carcinoma escamocelular es el más frecuente, seguido del carcinoma de células de basales y otros tipos de células malignas.^(2,3,4)

La supervivencia a los 2 años es de 66 a 80 %,⁽⁵⁾ el tratamiento ideal es eminentemente quirúrgico^(4,6) y la evolución puede ser grave cuando hay invasión ganglionar, esto requiere el uso de terapias neoadyuvantes, lo que impacta en la sobrevida de los pacientes en el corto plazo, 2 a 3 años ^(2,6) En la mayoría de los casos, el diagnóstico y el tratamiento temprano permiten una recuperación satisfactoria; pero el desconocimiento del tema por el personal médico asistencial y el escaso seguimiento en el tiempo de la cronicidad de lesiones con trastorno o retraso en la cicatrización, convierten a la úlcera de Marjolin en una enfermedad peligrosa al ser una entidad en la que no piensa precozmente y que puede aparecer en cualquier especialidad clínico-quirúrgica. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de úlcera de Marjolin, llamar la atención sobre esta entidad y contribuir a su diagnóstico temprano.

CASO CLÍNICO

Mujer de 69 años, con antecedente de hipertensión arterial controlada, que veinte años previos a su ingreso sufrió quemaduras dermohipodérmicas del 20 % de superficie corporal total, que topográficamente afectó tórax y miembros superiores; fue tratada con curas oclusivas y trasplante autólogo de piel (injertos) que presentaron dificultades para el prendimiento y prolongado tiempo de cicatrización.

Como secuela quedó una brida retráctil en la flexura del antebrazo izquierdo que limitaba la extensión, sobre la cual 15 años posterior a la quemadura aparece lesión hiperpigmentada, pruriginosa, asociada a erosión en la piel y cambios inflamatorios frecuentes. Fue tratada con curas locales, quirúrgicamente con exéresis del tejido afectado y liberación de brida retráctil mediante transposición de colgajos (z plastia), sin que se lograra consolidar la cicatrización. Así evolucionó con una cicatriz inestable, con epitelio débil y se transformó en una úlcera de 0,5 cm de diámetro, inicialmente de aspecto limpio, que de forma progresiva aumentó de tamaño, acompañada de dolor que fue aumentando en intensidad, motivo por el cual acude a consulta y se decide el ingreso.

Al examen físico la paciente lucía crónicamente enferma, con palidez generalizada y deshidratación. Al examen físico se observa lesión dolorosa de 15 x 7 cm en el tercio inferior del brazo y cara interna del tercio superior y medio del antebrazo izquierdo, de característica cerebroide con lobulaciones que sobrepasan la superficie de la piel y se desprenden con facilidad, los bordes irregulares, con superficie pálida, amarillenta y de fácil sangrado; se observan áreas necróticas, además de secreción purulenta, abundante y fétida (Fig. 1).

En región axilar se observó lesión abscedada, con salida de secreción blanquecina, sangrado y apariencia infiltrativa. Al drenar contenido se palpó adenopatía axilar, irregular, no dolorosa, de consistencia pétrea y adherida a planos profundos (Fig. 2).

El cuello y la región inguinal se encontraron clínicamente negativos. Se observó edema en miembros inferiores. Fue tratada con hidratación parenteral, antibioticoterapia sistémica y cura local bajo anestesia. El hemograma reportó leucocitosis y anemia que requirió transfusión de glóbulos rojos. Se constató hipoalbuminemia grave y en el cultivo microbiológico se aisló proteus mirabilis. La histopatología reportó lesión proliferativa epitelial con diferenciación escamosa. En consenso por equipo multidisciplinario de atención se diagnostica úlcera de Marjolin con invasión ganglionar axilar del miembro superior izquierdo. Durante el manejo intrahospitalario se controla infección, mejora su estado general, se indica tratamiento paliativo, es dada de alta y fallece cinco meses después.

DISCUSIÓN

La malignización de úlceras venosas crónicas, cicatrices postquemadura, dermatitis por radiación, osteomielitis, hidroadenitis supurativa, picaduras de insectos, sinus pilonidales, congelamiento, entre otros,^(3,5,6) son conocidas en la literatura como "Úlceras de Marjolin". Cuando la malignización es originada sobre lesiones crónicas o tejido cicatricial post quemadura se asocia con peor pronóstico en relación con los desarrollados en piel sana; ⁽⁷⁾ se presenta con más frecuencia en extremidades inferiores, seguido de las extremidades superiores y dorso. La diseminación es esencialmente por vía linfática, con una frecuencia de metástasis a cinco años próxima al 40 %.⁽⁶⁾ La transformación maligna de estas lesiones es de origen multifactorial, los cambios crónicos en tejidos isquémicos con pobre drenaje linfático, la presencia de células con alta capacidad mitótica y la abundancia de productos citotóxicos derivados de la actividad de los macrófagos y la lisis celular, generan las condiciones ideales para la carcinogénesis.^(6,8,9)

Los postulados de Second, Ewing y Warren, plantean cinco condiciones que deben cumplirse para establecer el diagnóstico de úlcera de Marjolin: que exista evidencia demostrada de herida o cicatriz, el tumor debe originarse dentro del área de la zona de cicatriz, que no existe alguna lesión precursora de neoplasia o cáncer confirmado en ese sitio, el tipo histológico debe ser compatible con los tejidos presentes en la herida o cicatriz y existe un intervalo de tiempo adecuado entre la cicatriz y la aparición del tumor.⁽¹⁰⁾ El tratamiento en estos casos ha de ser la exéresis quirúrgica, con márgenes de seguridad suficientes. A veces los tratamientos son mutilantes en caso de comprometer gran parte de una extremidad, pero si, además, toma grandes regiones anatómicas o se detecta la presencia de metástasis ganglionar estamos ante un arsenal terapéutico casi nulo teniendo que tomar como conducta el tratamiento paliativo, como fue el caso aquí expuesto.⁽⁶⁾ Se hace un llamado a la vigilancia evolutiva y en el tiempo de las características de lesiones crónicas en piel y la conducta a seguir; ante toda úlcera crónica, que tenga proliferaciones, tumoraciones o que no evolucione favorablemente con el tratamiento habitual, debe sospecharse de una posible degeneración maligna y debe obtenerse una biopsia para su estudio histológico, principal herramienta diagnóstica y pronóstica.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Rossi G, Cortés L, Wainstein V, Calb I. La importancia de la biopsia en las úlceras crónicas. Úlcera de Marjolin. Flebología y Linfología. Lecturas Vasculares. 2010;5(13):805-11.

2. Choi JY, Bae YC, Nam SB, Bae SH. Impact of Disturbed Wound Healing after Surgery on the Prognosis of Marjolin's Ulcer. Arch Plast Surg. 2013 May; 40(3):198-202.

3. Copcu E. Marjolin's ulcer: A preventable complication of burns? Plast Reconstr Surg. 2009 Jul;124(1):156E-64E.

4. Elkins-Williams ST, Marston WA, Hultman CS. Management of the Chronic Burn Wound. Clin Plast Surg. 2017 Jul;44(3):679-87.

5. Saaiq M, Ashraf B. Marjolin's ulcers in the post-burned lesions and scars. World J Clin Cases. 2014 Oct;2(10):507-14.

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7. Onesti MG, Fino P, Fioramonti P, Amorosi V, Scuderi N. Ten years of experience in chronic ulcers and malignant transformation. Int Wound J. 2015 Aug;12(4):447-50.

8. Aydogdu E, Yildirim S, Tafun A. Is surgery effective and adequate treatment in advanced Marjolin's ulcer? Burns. 2005 Jun;31(4):421-31.

9. Zieliński T, Lewandowska M. Owrzodzenie Marjolina - nowotwór złośliwy rozwijający się na podłożu przewlekłych owrzodzeń i blizn. Analiza 8 przypadków [Marjolin's ulcer - malignancy developing in chronic ulcers and scars. Analysis of 8 cases]. Przegl Dermatol. 2010;97:38-42.

10. Kowal-Vern A, Criswell BK. Burn scar neoplasms: a literature review and statistical analysis. Burns. 2005;31:403-13.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.

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