Deformidades articulares en la enfermedad de Hansen

Presentación de caso

 

Deformidades articulares en la enfermedad de Hansen

Joint Deformities in Hansen's Disease

Nelsa Casas Figueredo1* https://orcid.org/0000-0002-5608-2776
Iter Patricio Varela Cevallos1 https://orcid.org/0000-0002-3399-3577
Araceli Chico Capote1 https://orcid.org/0000-0003-1636-2658
Yeniset Sánchez Bruzón1 https://orcid.org/0000-0001-5476-8857
Santos Alfredo Norales Figueroa1 https://orcid.org/0000-0003-1121-9692

 

1Universidad de Ciencias Médicas. Hospital Docente Clínico-Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras". Servicio de Reumatología. La Habana, Cuba.

*Autor para correspondencia: nelsa.casas@infomed.sld.cu

 

 

RESUMEN

La lepra o enfermedad de Hansen es una infección primaria granulomatosa crónica del sistema nervioso periférico, la piel y el sistema reticuloendotelial causada por Micobacterium leprae. Este patógeno ancestral provoca la aparición de lesiones cutáneas desfigurantes, daño nervioso periférico, deformidades articulares, así como pérdida de extremidades y la discapacidad funcional subsecuente. Presenta notable similitud con otras enfermedades articulares, por lo que se hace imprescindible tenerla en cuenta como diagnóstico diferencial en Reumatología para así lograr un diagnóstico oportuno y certero. Se presenta un paciente con enfermedad de Hansen, varón de 54 años de edad que ingresó en nuestro servicio con la sospecha de enfermedad reumática. Se exponen las alteraciones en los estudios de laboratorio e imagenológicos realizados, asimismo se discute la enfermedad de Hansen como diagnóstico diferencial en Reumatología.

Palabras clave: enfermedad de Hansen; Micobacterium leprae; diagnóstico diferencial; Reumatología.

ABSTRACT

Leprosy or Hansen's disease is a chronic granulomatous primary infection on the peripheral nervous system, the skin, and the reticuloendothelial system caused by Mycobacterium leprae. This ancestral pathogen produces the onset of disfiguring skin lesions, peripheral nerve damage, joint deformities, as well as limb loss and subsequent functional disability. It shows remarkable similarity with other joint diseases, so it is essential to take it into account as a differential diagnosis in rheumatology in order to achieve timely and accurate diagnosis. The case is presented of a 54-year-old male patient with Hansen's disease, who was admitted to our service with suspected rheumatic disease. We present the alterations of laboratory and imaging studies performed, and Hansen's disease is also discussed as a differential diagnosis in rheumatology.

Keywords: Hansen's disease; Mycobacterium leprae; differential diagnosis; rheumatology.

 

 

Recibido: 23/12/2019
Aprobado: 29/3/2020

 

 

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Hansen (EH) es una afección bacteriana antigua que, aunque curable, sigue siendo un problema de salud significativo en muchas partes del mundo. EH resulta de la infección por Mycobacterium leprae bacillus, que produce una infección crónica en humanos que afecta principalmente a los nervios periféricos y la piel, pero también puede afectar otros sitios como los ojos, las membranas mucosas, los huesos y los testículos, produciendo un espectro de fenotipos clínicos.(1,2,3) La presencia de bacilos en la piel produce las manifestaciones dermatológicas de la enfermedad y la infección nerviosa provoca disfunción axonal y desmielinización, lo que da lugar a la pérdida sensorial y sus consecuencias de discapacidad y deformidad.(2,4) En este sentido, los cambios degenerativos asociados con la infección de los nervios sensoriales periféricos se consideran un evento crucial en la historia natural de EH.(4,5) Una vez que se establece la infección, la aparición de reacciones de lepra, debido a su impacto inflamatorio en los nervios periféricos, sigue siendo un contribuyente importante a la pérdida sensorial y la disfunción.(6) En las últimas décadas, particularmente con el advenimiento de la terapia multidrogas y el uso de terapias antiinflamatorias, han existido mejoras sustanciales en los resultados de salud a largo plazo para las personas diagnosticadas con EH. Aunque la prevalencia mundial de esta enfermedad ha disminuido significativamente, la EH sigue siendo una enfermedad poco conocida y, a menudo, las estadísticas no cuantifican la discapacidad y la disfunción que quedan después de completar la terapia multidrogas.(7)

Reporte de caso

Se trata de un paciente masculino procedente de Camajuaní, Villa Clara, Cuba, que tiene antecedentes de etilismo crónico y fumador de 30 años de evolución, exetilista hace 6 años que acude a consulta de nuestro servicio. Refirió cuadro de 4 años de evolución de parestesias y dolor en ambos pies, asociado a lesiones ulceradas en varios dedos con infecciones secundarias, por lo que recibió atención y tratamiento por angiología (sin referir conducta específica en ese momento) y obtuvo mejoría parcial. Hace un año viene percibiendo empeoramiento de los síntomas referidos con progresión de las lesiones ulceradas en los primeros artejos de ambos pies a predominio del izquierdo, así como un incremento de los trastornos sensitivos sintiéndose anestesiadas las manos y los pies y que le llamaba la atención la aparición de deformidades en las manos. No se recogen antecedentes personales ni familiares de enfermedad reumática.

Al examen físico de las manos se observa deformidad en manos de ángel, atrofia de músculos interóseos en dorso; con tercer, cuarto y quinto dedos de ambas manos en flexión, con limitación a los movimientos de flexoextensión de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP) y distales (IFD) de esos dedos, no dolorosas a la palpación ni a la movilización activa o pasiva. En la piel de las manos presenta áreas de hipopigmentación, así como lesiones cicatrizales múltiples de quemaduras en palmas y dorso de las manos (Fig.1).

 

En ambos pies presenta piel hiperqueratósica y en el primer artejo se observa lesión ulcerada de aproximadamente 1 cm, de bordes irregulares, gruesos, ligeramente exudativa, no dolorosa, localizada en cara medial de ambos pies (Fig. 2).

 

En el examen físico neurológico se constata anestesia en guante en manos y en calcetín en ambos pies, en cintura escapular, además de nivel de hipoestesia asimétrico al dolor en región abdominal, a la derecha en D8, a la izquierda en D9. En las faneras presenta uñas deslustradas, hiperqueratósicas, sin brillo en manos y pies. Los estudios de laboratorio, que incluyeron hemograma, bioquímica sanguínea (glicemia, urea, creatinina, ácido úrico, colesterol, triglicéridos, proteínas totales, albúmina, transaminasa glutámico oxalacética, transaminasa glutámico pirúvica, fosfatasa alcalina, gamma glutamil transpeptidasa), eritrosedimentación, proteína C reactiva, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), Venereal disease research laboratory (VDRL), detección del antígeno de superficie del virus de la hepatitis B (HBV) y serología para virus de hepatitis C (HCV), factor reumatoideo, péptido y antivimentina citrulinada resultaron normales o negativos. Se reportaron sin alteraciones los estudios de imagenología realizados: ultrasonidos (US) abdominal, prostático y testicular, así como el de rayos X (Rx) de tórax. La radiografía simple de manos reveló estrechamiento y esclerosis en interfalángicas proximales y distales de los dedos 4to. y 5to. de la mano izquierda; en la mano derecha mostró estrechamiento y esclerosis en interfalángicas proximales y distales del 3ro. al 5to. dedos, lo que sugiere una superposición ósea en estas articulaciones (Fig. 3).

 

 

En la radiografía simple de pies se observó subluxación interfalángica del 1er. artejo del pie izquierdo con resorción ósea a nivel de la falange distal con aumento de volumen y densidad de las partes blandas adyacentes, apreciándose línea radiotransparente que a nivel de la articulación tarsometatarsiana del 1er. artejo izquierdo, sugiere anquilosis (Fig. 4).

 

 

La resonancia magnética nuclear (RMN) de columna cervical arrojó protrusión discal central C3-C4, C4-C5, C5-C6, que contacta con la columna anterior de líquido cefalorraquídeo (LCR). La neuroconducción motora en miembros superiores e inferiores fue compatible con polineuropatía de predominio axonal.

La biopsia de piel de la lesión ulcerada de primer artejo informó dermatitis perivascular superficial ligera sin cambios epidérmicos. Se sospechó lepra al descartar las otras enfermedades del diagnóstico diferencial en reumatología y tener presente que la EH puede cursar con los síntomas y signos descritos previamente. La baciloscopi ía para EH fue positiva (AI: 0; AD: 1/1; CI: 1; CD: 1).(8) Con todo lo anterior y ante la alta sospecha de esta enfermedad se llegó al diagnóstico de EH tipo limítrofe tuberculoide(9) y dada la repercusión epidemiológica de dicha entidad y la presencia de signos y síntomas compatibles con el diagnóstico se envió a su área de salud para tratamiento y seguimiento adecuado del caso según el programa nacional que existe en Cuba. Fue valorado por dermatología, neurología y epidemiología.

 

 

DISCUSIÓN

Si retrocedemos en la historia médica en Reumatología mencionaremos que "los que padecen ‘ta feng’ tienen las articulaciones rígidas, las cejas y las barbas caen". Esta cita de los escritos médicos chinos del "Nei Ching" se remonta aproximadamente al 600 a.C. Se cree que representa una de las primeras descripciones de la EH.(10) Las articulaciones rígidas descritas por estos antiguos médicos pueden aparecer de varias maneras.

La lepra lepromatosa adopta la forma del eritema nodoso leproso, en la cual se desarrollan nódulos subcutáneos inflamados en grupos. Se acompaña de fiebre y artralgia o por una poliartritis franca que afecta pequeñas articulaciones de las manos, los tobillos y las rodillas.(10,11) Las reacciones en la lepra tuberculoide o fronteriza pueden estar, asimismo, acompañadas por síntomas articulares que en ciertas ocasiones semejan una artritis reumatoidea.(10,12) Las deformidades articulares más comunes en la EH se producen en forma secundaria a la enfermedad en los nervios periféricos. Los cambios neurotróficos conducen a la absorción del hueso, especialmente en los extremos distales de los metatarsianos como tuvo lugar en nuestro paciente.

La pérdida sensorial y el traumatismo repetido son responsables de cambios degenerativos y de una necrosis aséptica del hueso. Estos cambios, acompañados por una infección en el tejido blando y el hueso, son responsables de la pérdida de dedos terminales y de graves deformidades en manos y pies. La mano en garra que se forma secundariamente al daño nervioso puede agravar aún más la discapacidad y pueden producirse verdaderas articulaciones neuropáticas.(6,10,11)

El paciente mostró signos y síntomas compatibles con EH —deformidades articulares y áreas de anestesia con hipopigmentación cutánea en algunas zonas— corroborados por neuroconducción lo que sugiere que las deformidades articulares existentes eran secundarias al trastorno nervioso periférico y que no presentaba cambios radiológicos compatibles con ninguna enfermedad reumática fundamentalmente artritis reumatoide, ya que además no cumplía criterios para esta enfermedad ni tenía exámenes de laboratorio que nos orientaran hacia ella. Se descartó también la etiología metabólica por gota u otra enfermedad por depósito de cristales, sífilis secundaria y conjuntamente con neurología la sospecha de siringomielia y de neuropatía alcohólica que también pueden cursar con síntomas similares. Sin embargo, a pesar de no recoger en el interrogatorio datos epidemiológicos como contacto probable y lugar de residencia endémico de la enfermedad, las manifestaciones clínicas mostraron evidencia de la infección, lo que se corroboró mediante la baciloscopia.

El caso reportado tardó cuatro años en ser diagnosticado, lo que ilustra el carácter polimórfico de la EH, así como la falta de conocimientos sobre sus manifestaciones clínicas, todo lo cual contribuye con falsos diagnósticos. Nuestros resultados sugieren que se debe realizar una vigilancia más activa para lograr la detección temprana y, de esta manera, reducir la aparición de nuevos casos en la comunidad. Se sugiere, además, la capacitación de médicos y enfermeras en el tema.

En la literatura se han reportado recientemente casos similares al nuestro, con manifestaciones clínicas cutáneas, articulares y neuropáticas. Boushab y otros(11) describen dos casos en Mauritania y Gomes Guerra y otros(12) un caso en Portugal, este último diagnosticado por biopsia de nervio periférico con baciloscopia negativa, lo cual se diferenció de nuestro paciente. Es relevante que esta enfermedad continúa entre nosotros, y requiere un diagnóstico temprano y oportuno para minimizar las secuelas que puede ocasionar; asimismo, es preciso considerarla entre los diagnósticos diferenciales en reumatología.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Reibel F, Cambau E, Aubry A. Update on the epidemiology, diagnosis, and treatment of leprosy. Med Mal Infect. 2015;45(9):383-93.

2. Graham A, Furlong S, Margoles LM, Owusu K, Franco-Paredes C. Clinical management of leprosy reactions. Infect Dis Clin Pract. 2010;18:235-8. DOI: 10.1128/CMR.00079-13

3. Polycarpou A, Walker SL, Lockwood DNJ. New findings in the pathogenesis of leprosy and implications for the management of leprosy. Curr Opin Infect Dis. 2013;26:413-9. DOI: 10.1097/QCO.0b013e3283638b04

4. Britton WJ, Lockwood DNJ. Leprosy. Lancet. 2004 Apr 10;363(9416):1209-19. DOI: 10.1016/S0140-6736(04)15952-7

5. Rambukkana A. Usage of signaling in neurodegeneration and regeneration of peripheral nerves by leprosy bacteria. Prog Neurobiol. 2010;91:102-7. DOI: 10.1016/j.pneurobio.2009.12.002

6. Daniel E, Rao PS, Courtright P. Facial sensory loss in multi-bacillary leprosy patients. Lepr Rev. 2013;84(3):194-8.

7. White C, Franco-Paredes C. Leprosy in the 21st century. Clin Microbiol Rev. 2015;28:80-94. DOI: https://doi.org/10.1128/CMR.00079-13

8. Suàrez Moreno O. Baciloscopía de la lepra. La Habana, Cuba: Instituto de Medicina Tropical "Pedro Kourí"; 2007. p. 1-8.

9. Bernardi C. Leprosy classification for use in control programs. Hansen Int. 1981 Dec;6(2):130-5.

10. Messner Ronald P. Artritis debidas a micobacterias y hongos. En: McCarty Daniel J y colaboradores. Artritis y enfermedades conexas. Vol. 2. La Habana, Cuba: Editorial Científico Técnica; 1986. p. 1427-38. (Edición Revolucionaria)

11. Boushab BM, Fall-Malick FZ, Basco LK. Case reports in Dermatology Medicine. 2018; Article ID 4394297, 4 pages. DOI: https://doi.org/10.1155/2018/4394297

12. Gomes Guerra M, Ferrera Cardoso Videira TM, Gomes Morais HA, Resse Nunes Santos TC, Ferreira Taipa RJ, Araújo Abreu M, et al. Leprosy presenting as remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema syndrome - a case report. BMC Infectious Diseases. 2019;(19):455. DOI: https://doi.org/10.1186/s12879-019-4098-9

 

Conflicto de intereses

Los autores no tenemos conflictos de intereses que declarar.

Contribución de los autores

Nelsa Casas: Apoyó en el diagnóstico y tratamiento del paciente, en la búsqueda de la bibliografía y en la redacción de la versión final.

Iter Varela: Realizó examen físico del paciente, recolección de los estudios realizados, búsqueda de bibliografía y aportó en la redacción aprobando la versión final.

Araceli Chico: Contribuyó al diagnóstico y tratamiento del paciente, así como la redacción y aprobación del presente artículo.

Alfredo Norales: Aportó las fotografías del paciente, así como la recolección de estudios radiológicos y sus informes.

Yeniset Sánchez: Participó en el diagnóstico, facilitó información al respecto y aprobó la versión final del artículo.

Todos los autores contribuyeron en la idea original de presentar el caso clínico.

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