Epidemiology of Autoimmune Bullous Diseases and Therapeutic Modalities at the "Hermanos Ameijeiras" Hospital Surgical Clinical

Authors

Keywords:

Autoimmune blistering diseases (AAD), Penphigus, Penphigoid.

Abstract

Introduction: Autoimmune blistering diseases are a heterogeneous group of diseases with their own clinical and epidemiological characteristics; they have a high morbidity and mortality rate and are difficult to manage even with adequate treatment.

Objective: To characterize patients with autoimmune blistering diseases from the epidemiological and clinical point of view.

Methods: A descriptive cross-sectional study was conducted in 47 patients admitted with a confirmed diagnosis of autoimmune blistering diseases at the Clinical Surgical Hospital "Hermanos Ameijeiras", from January 2015 to December 2017.

Results: Male patients predominated (55.5 %), 81 % of the total were older than 50 years, 51 % had university level and 51% are labor linked, being mostly hypertensive (51 %) and coffee drinkers 53.2 %. Pemphigus vulgaris predominated (51 %), followed by bullous pemphigoid (34 %). The average time of evolution before diagnosis was 6 to 12 months, 46.8 % received combined therapy with steroids plus azathioprine.

Conclusions: The most frequent disease was pemphigus vulgaris and the most used therapeutic scheme was the combination of steroids with Azathioprine, with good clinical response.

Downloads

Download data is not yet available.

Author Biographies

Elena Mary Cortina Morales, Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras"

Especialista de segundo grado en Dermatología. Máster en enfermedades infecciosas. Profesora Auxiliar. Investigadora Auxiliar.

 

Jorge Emilio Arcentales Cruz, Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras"

Especialista de Primer Grado en Dermatologia

Annabell del Carmen Castro Turuseta, Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras"

Dra. Especialista de primer grado en MGI y en Dermatología.

Profesor Asistente.

Teresita Perez Alonso, Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras"

Especialista de segundo grado en Dermatología. Máster en enfermedades infecciosas. Profesora Auxiliar.

Alberto Cesar Castillo Oliva, Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras"

Especialista de 2do grado en Dermatología. Máster en enfermedades infecciosas. Profesor Auxiliar . Jefe de Servicio de Dermatologia.

References

Martínez Sánchez D, Valdivielso Ramos M, Suárez Fernández R. Protocolo diagnóstico diferencial de las lesiones ampollosas. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditada. 2002;8(90):4887-9. DOI: https://doi.org/10.1016/S0304-5412(02)70905-0

Cortina Morales EM, Collazo Caballero SE, Márquez Borbón MZ, Pérez Al-fonso T, Castro Turruzeta AC, Amador Eduwiges M. Caracterización de los pacientes con enfermedad ampollar autoinmune en el Hospital Clínico Qui-rúrgico “Hermanos Ameijeiras”. Piel. 2019[acceso:10/02/2019];34(9):520-6. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-piel-formacion-continuada-dermatologia-21-articulo-caracterizacion-pacientes-con-enfermedad-ampollar-S021392511930187X

España A. Estructura de la membrana basal. En: Mascaró Galy JM, España Alonso A, (eds). Enfermedades ampollosas. Madrid, España: Aula Médica, 2014; pp. 17-21.

Pinilla García XA. Estudio de las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con EAA en un hospital del tercer nivel de Bogotá. Trabajo de investigación presentado para optar por el título de especialista en Dermatología. Universidad Nacional de Colombia, 2016.

Tirado-Sánchez A, Bonifaz A, Pérez-Prieto I. Prevalence of Depression in Mexican Patients with Pemphigus Vulgaris: An Observational Study. Derma-tol Arch. 2017;1(1):11-5. DOI: https://doi.org/10.36959/661/290-

Fernández Bussy R, Porta Guardia C. Enfermedades ampollares. Enferme-dades de la piel, bases para su atención primaria. 5ª edición, Rosario, Ar-gentina: UNR editora, 2016. pp. 93-107.

Ñahui Conza M. Características clínico epidemiológicas de las enfermedades ampollares autoinmunes en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen-EsSalud, durante el periodo comprendido de junio de 1999 a mayo de 2013. Trabajo de investigación para optar al título de especialista en Dermatología. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú. 2014.

Sobhan M, Farshchian M, Tamimi M. Spectrum of autoinmune vesiculoi-bullous diseases in Irán: a 13-year retrospective study. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology. 2016;9:15-20. DOI: https://doi.org/10.2147/ccid.s97214

Lezcano L, Di Martino B, Rodríguez Masi M, Knopferlmacher O, Bolla de Lezcano L. Estudio clínico y epidemiológico de las enfermedades ampollosas autoinmunes en la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción. (2002-2007). Asunción, Paraguay: An Fac Cienc Med, 2009. pp. 38-43.

Nanda A, Dvorak R, Al-Saeed K, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Spectrum of au-toimmune bullous diseases in Kuwait. Int J Dermatol. 2004;43(12):876-81. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2004. 02292.x

Chinchilla A. Epidemiología de enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica. Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica. 2002;59:561. Disponible en: https://www.binasss.sa.cr >revista >mcc

Rosti GB. Estudio de las enfermedades ampollares de etiología autoinmune en una población hospitalaria en la ciudad de Rosario en los últimos seis años. Trabajo para optar al título de especialista en Dermatología. Universidad Abierta Interamericana Sede Regional Rosario. Rosario, Argentina. 2016.

Milián-Masanet, M.ª Ángeles, Sanchis-Bielsa, José M. Penfigoides: Revi-sión y puesta al día. RCOE. 2004[acceso:04/08/2004];9(4):429-34. Disponible en: http://scielo.iciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1138123X2004000400005&lng=es&tlng=es

Khumalo N, Kirtschig G, Middleton P, Hollis S, Wojnarowska F, Murrell D. Intervenciones para el penfigoide bulloso. Cochrane Library. 2010[acceso:06/10/2010]. DOI: https://doi.org/10.1002/14651858.CD002292.pub3

Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris--incidence and mortality in the UK: population-based cohort study. BMJ. 2008;9;337(7662): a180. DOI: https://doi.org/10.1136/bmj.a180

- Alfonso Trujillo I, Cruz León Y, Gutiérrez Rojas AR, Cazares Pérez D, Ar-centales Cruz D J, Díaz Acosta Y. Penfigoide ampollar: estudio descriptivo de 16 pacientes. Piel 2016; [acceso:30/04/2020]; 31(7):452-7. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-piel-formacion-continuada-dermatologia-21-articulo-penfigoide-ampollar-estudio-descriptivo-16-S0213925116300041

Zhang LM, Wu J, Xiao T, Jin GY, Li JH, Geng L, He CD, Gao XH, Chen HD. Treatment and mortality rate of bullous pemphigoid in China: a hospital-based study. Eur J Dermatol. 2013;23(1):94-8. DOI: https://doi.org/10.1684/ejd.2012.1906

Jedlickova H, Hlubinka M, Pavlik T, Semradova V, Budinska E, Vlasin Z. Bullous pemphigoid and internal diseases - A case-control study. Eur J Der-matol. 2010;20(1):96-101. DOI: https://doi.org/10.1684/ejd.2010.0805

Hsu D, Brieva J, Nardone B, Silverberg JI. Validation of database search strategies for the epidemiological study of pemphigus and pemphigoid. Br J Dermatol. 2016;174(3):645-8. DOI: https://doi.org/10.1111/bjd.14172

Chen YJ, Wu CY, Lin MW, Chen TJ, Liao KK, Chen YC, et al. Comorbidity profiles among patients with bullous pemphigoid: a nationwide population-based study. Br J Dermatol. 2011;165(3):593-9. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2011.10386.x

Jowkar F, Sadati MS, Tavana S, Agah MA. Epidemiology of autoimmune bullous diseases and therapeutic modalities during a 10 year period in Iran. Acta Dermatovenerol Croat. 2014[acceso:22/04/2014];22(4):246-9. Disponi-ble en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25580783/

Huilaja L, Försti AK, Tasanen K. Rakkulainen pemfigoidi--yleistyvä ihon kutinan aiheuttaja. Duodecim. 2015[acceso:11/01/2020];131(16):1443-50. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26485937/

Hsu D, Brieva J, Nardone B, Silverberg JI. Validation of database search strategies for the epidemiological study of pemphigus and pemphigoid. Br J Dermatol. 2016;174(3):645-8. DOI: https://doi.org/10.1111/bjd.14172

Alcaide-Martín AJ, Gallardo Pérez MA, Castillo Muñoz R, Mendiola Fer-nández MV, Herrera Ceballos E. Estudio epidemiológico de 20 casos de pén-figo en el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria de Málaga. Ac-tas Dermosifiliogr. 2010;101(6):524-33. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ad.2010.01.007

Shah AA, Seiffert-Sinha K, Sirois D, Werth VP, Rengarajan B, Zrnchik W, Attwood K, Sinha AA. Development of a disease registry for autoimmune bullous diseases: initial analysis of the pemphigus vulgaris subset. Acta Derm Venereol. 2015;95(1):86-90. DOI: https://doi.org/10.2340/00015555-1854

Baican A, Baican C, Chiriac G, Chiriac MT, Macovei V, Zillikens D, Ciuce D, Sitaru C. Pemphigus vulgaris is the most common autoimmune bullous disease in Northwestern Romania. Int J Dermatol. 2010;49(7):768-74. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2009.04345.x

Hübner F, Recke A, Zillikens D, Linder R, Schmidt E. Prevalence and Age Distribution of Pemphigus and Pemphigoid Diseases in Germany. J Invest Dermatol. 2016;136(12):2495-8. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jid.2016.07.013

Pulido Pérez A, Suárez Fernández R. Enfermedades bullosas. Medicine-Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 2014[acceso:14/1/2016];11(47):2774-82. Disponible en: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/%20S030454121470696120

Cozzani E, Gasparini G, Burlando M, Drago F, Parodi A. Atypical presen-tations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopathological aspects. Autoimmun Rev. 2015;14(5):438-45. DOI: https://doi.org/10.1016/j.autrev.2015.01.006

Published

2021-07-09

How to Cite

1.
Cortina Morales EM, Arcentales Cruz JE, Castro Turuseta A del C, Alonso TP, Castillo Oliva AC. Epidemiology of Autoimmune Bullous Diseases and Therapeutic Modalities at the "Hermanos Ameijeiras" Hospital Surgical Clinical. Acta Médica [Internet]. 2021 Jul. 9 [cited 2025 May 12];22(2). Available from: https://revactamedica.sld.cu/index.php/act/article/view/129

Issue

Section

Artículos originales